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쳐진
눈 올리고 눈꺼풀 지방은 제거-사회적응력 향상
다운증후군이라고
불리우는 몽고증 아동은 눈 내측의 몽고주름, 바깥쪽으로 치켜 올라간
눈, 양 눈사이의 거리증가, 광대뼈 발육부진, 큰 혀, 납작한 코, 납작한
얼굴 등을 특징으로 한다. 우리나라에서 이러한 아동의 출생은 800명중
1명 꼴로 높은 발생빈도를 보이고 있다. 이러한 아동들은 특징적인 얼굴
때문에 친구들로부터 놀림감이 되거나 이로 인한 열등감, 정서발달 장애로
인하여 폐쇄적인 생활을 평생동안하게 되는 수가 많다.
몽고증이란
사람의 46개염색체 중 21번 염색체의 수가 실제로 1개 더 많아짐으로써
나타나는 질환이다. 표현형이 마치 몽고사람을 닮았다 하여 일명 몽고증이라고
한다. 이 질환의 발생빈도는 모친의 연령과 밀접한 관계가 있어 35세
이후가 되면 기하급수적으로 증가한다. 일반적으로 700-800명중 1명인
몽고증 환자가 35세 이상 특히 40세 이후의 산모에게서는 500명중의
한명 꼴로 몽고증환아가 많이 출생한다.
몽고증환자-어머니
나이와 깊은 연관
의학의 발달과
함께 건강관리가 증진됨에 따라 몽고증 환자의 평균수명이 현저하게
증가되어 이들에 대한 재활 및 사회복귀가 하나의 과제가 되었다.
이러한
과제의 한가지 해결방법으로 다운증후군 환자 얼굴의 특징적 소견을
조기에 정상인과 유사하게 교정해 줌으로써 사회 및 친구들로부터 소외를
예방하고 사회적응능력을 향상시킬 수 있다. 또한 얼굴 교정술은 정서발달과
자신감을 심어줄 수 있어 사회로의 복귀에 자신감을 심어 줄 수 있다.
이러한 교정을 위해서는 몽고증 아동의 안면골과 연부조직의 특징 및
계측에 대한 정보가 절실히 요구된다.
이에
본원 성형외과팀은 한국인 몽고증 아동 48명에게서 축모 두부방사선
규격 사진 및 사진계측을 이용하여 이들의 상관관계를 조사하였으며,
이 결과를 정상아동의 계측결과와 비교 연구하였다. 또한 성장에 따른
안면부 연부조직 구조물들의 변화를 관찰하기 위해 6-8세, 9-11세, 12-15세의
세 연령군으로 나누어 비교 연구하였다. 이러한 연구결과를 토대로 몽고증
아동을 대상으로 수술을 시행하여 부모, 학교 선생님, 주위사람들로부터
다른 친구들과 잘 어울리고, 자심감의 증대 등 사회 정서적 발달에 도움이
된다는 긍정적 반응을 얻었다.
이러한
몽고증 아동에서 시행할 수 있는 수술은 아동들의 얼굴 특징에 따라
다르며, 수술전에 부모들과의 충분한 상담 및 지능검사, 타부위 질병유무
등의 검사가 필수적이다. 모든 수술은 부모와의 충분한 협의를 통해
이루어지며, 입안이나 결막을 통해서 이루어지기 때문에 흉터가 전혀
없어 주위 사람들이 수술을 했다는 사실을 알아채지 못한다. 특히
몽고증 아동들은 신체 타 부위의 기형을 동반할 수 있으므로 소아과나
흉부외과 정신과 등의 여러 전문의와 협진이 필요하며, 특히 수술 후
재활교육이 병행되어야 한다.
성형술은
쳐진 눈을 올려주고 긴 혀를 짧게 잘라줌으로써 언어구사력과 음식물
섭취를 용이하게 하고, 부정교합을 막을 수 있다. 또한 볼의 지방을
이식하여 광대뼈를 높이며, 아래 눈꺼풀의 지방을 제거해 주는 것이다.
이러한 성형술은 어느 정도 정신연령이 있는 아동들에게 해당한다는
것을 유념하여야 한다.
몽고증은
발생빈도가 높은 선천성 질환이므로 이들의 재활에 대한 정부차원의
지원이 시급하다고 하겠다.
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