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출생시부터
정상 항문부에 개구가 없고 약간의 색소침착과 함요만 보이는 질환으로
태생 4주때부터 시작되는 요도와 직장의 분리가 불완전하여 발생된다.
발생빈도는 5,000명중 1명 정도이며, 남녀비율은 3:2로 남아에 약간
많다.
증상은
태어나면서부터 정상적으로 태변을 배출시키지 못하며 복부 팽만이 나타나게
된다. 진단은 회음부를 자세히 관찰함으로써 가능하며 외부와의 누공
여부, 직장맹관과 치골직장근과의 관계를 토대로 고위 및 저위 쇄항으로
분류한다. 외부와의 누공이 있는 경우는 회음부를 보기만 해도 진단이
가능하다. 남아의 경우 원래의 항문 부위에서 앞으로 음낭의 배부 정중선
사이에 조그만 구멍이 있거나 초록색 태변이 차 있는 것을 발견하면
이는 저위쇄항이다. 반면 외부 누공이 없거나 요도를 통해 태변이 나오면
고위쇄항이다. 여아의 경우는 태변이 처녀막 하부의 질전정에서 항문
부위 사이의 회음부상에 누공이 있으면 저위쇄항이고, 태변이 처녀막
상부의 질내에서 나오면 고위쇄항이다. 남아에서는 대개 고위, 중증인
경우가 많고, 여아의 경우는 저위, 경증인 경우가 더 많다.
진단
전술한 임상증상 및 회음부
관찰 소견으로 진단이 가능하며, 환아를 거꾸로 3분 이상 세운 후 측면촬영을
하여 고위 또는 저위쇄항을 구분할 수 있다. 이외로 초음파검사로 직장
맹관과의 거리를 측정하거나, 외부누공을 통하거나 직접 바늘로 천자하여
조영제를 주입한 후 촬영하여 쇄항을 분류할 수도 있다. 심장맥관계,
비뇨생식계, 위장관계, 척추골격계 등의 선천기형이 동반되는 경우가
많으므로 진단시 척추 X선, 배뇨방광요도촬영, 식도폐쇄여부 검사 등을
같이 하여야 한다.
치료
쇄항의 치료는 배변 조절이
될 수 있는 항문을 만드는 것으로서 수술원칙은 새로 만드는 직장 항문이
치골직장근내를 통과하고 외괄략근을 효율적으로 사용하고 신경의 손상을
최대한 줄이는 것이다. 저위쇄항의 경우는 신생아 시기에 바로 회음부를
통해 항문 성형술을 행하며, 고위쇄항의 경우는 신생아때 결장루(인공항문)조성술을
시행 후 6-8개월 후 체중이 10kg내외일 때 근본적인 항문직장 재건술을
시행한다. 수술후 합병증으로 변실금(배변 조절 불능)이 올 수 있는데
특히 고위쇄항의 경우 약 20%정도에서 올 수 있으며 이는 환자와 부모의
배변 훈련에 대한 관심과 열성에 따라 정상으로 회복될 수 있다.
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