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1. 난청의 빈도
1993년 미국립보건원(NIH) 발표에 의하면 1000명당 1명이 선천성 고도 난청을
가지고 태어난다고 합니다. 보건복지부의 통계에 의하면 국내에서 2000년에 태어난
신생아는 약 700,000명 정도이므로, 대략 700명 정도의 새로운 고도 난청환자가 매년
생겨난다고 볼 수 있습니다. 이 수치는 국내에서 태어나는 모든 신생아에 대해 선별검사(screening
test)가 이루어지고 있는 갑상선기능저하증, 페닐케토산뇨증, 낭성 섬유증 등의 질환에
비해 훨씬 높은 발병률을 가지고 있음을 의미하며, 이러한 사실로 미루어 신생아난청의
유무를선별 검사해야하는 당위성을 알 수 있습니다. 구미 선진국에서는 이미 신생아난청에
대한 충분한 인식과 홍보가 이루어져 있으며 범국가적인 조기진단 시스템이 확립되어
생후 1년 이내에 난청 환아를 발견하여 청각재활치료를 시작하고 있는 실정입니다.
2. 난청 조기진단과 조기중재의 중요성
난청의 조기 진단과 조기 중재의 중요성은 이를 빨리 발견하여 보청기나 인공와우이식기
등의 적절한 청각재활을 시행하면 정상에 가까운 언어 청각 발달을 기대할 수
있다는 점에서 의미가 있습니다. 난청의 발견이 늦을수록 중재를 하더라도 효과가
떨어지게 되므로 더욱 조기 진단의 필요성이 커진다고 할 수 있습니다. 영아에서
청각기관의 발달을 보면 출생시 말초청각기관은 충분히 그 기능을 갖추고 있지만,
뇌에서의 청각신경전달로는 미발달된 상태입니다. 청각신경전달로는 음악이나 목소리
같은 외부소리자극이 있을때 뇌 안에서 시냅스연결이 활발히 이루어지면서 성숙됩니다.
전기생리학적 연구에 의하면 청각신경전달로는 생후 18개월까지 성숙되는 것으로
알려져 있습니다. 따라서, 청각기능은 생후 처음 2년동안 말소리를 얼마나 듣는지에
따라 크게 영향을 받는데, 특히 가장 중요한시기인 출생 후 첫 1년 동안에 소리를
잘 듣지 못하면 청각신경전달로의 형태적, 기능적 발달에 지장을 초래하며 추후 보청기나
와우이식기에 의한 청각재활에도 상당한 한계를 보이게 됩니다.
연구보고에 의하면 생후 6개월 이전에 진단한 그룹과 그 이후에 진단한
그룹을 비교하면 생후 6개월 이전에 진단한 그룹에서 전반적인 발달, 표현언어와
수용언어 그리고 개인적 사회적영역이 훨씬 더 발달한다고 하여 조기진단과 조기
청능훈련의 중요성을 강조하였습니다.
또한 난청 어린이를 대상으로 보청기 장착시기와 말소리 명료도와의 관계를 조사한 연구에서도 생후 6개월 이내에 보청기를 장착한 그룹에서 말소리 명료도가 의미있게 높았습니다.
3. 신생아 청각선별검사의 배경과 발전
1960년대 초 Marion Downs가 아이들이 소리에 반응하는 행동을 관찰하여
청력의 정도를 추측하는 행동 반응 청력 검사를 통한 신생아 청각선별검사를 제안하였습니다.
그 후 뇌파를 이용하여 청력을 검사하는 청성뇌간반응(auditory brainstem response,
ABR)과 귀에서 발생하는 미세한 소리를 감지하여 청력을 검사하는 이음향방사(otoacoustic
emission,OAE)가 출현하면서 신생아에서도 객관적인 청력검사가 가능하게 되있습니다.
미국에서는 1982년 처음으로 청각선별검사가 필요한 난청 고위험군 신생아의 기준을 제시한 이래 개정을 거쳐 1990년에 10가지의 위험요소를 확정 하였습니다. ① 감각신경성난청의
가족력이나 ②자궁 내 감염, ③출생시 두개안면기형이 있거나 ④체중이 1,500g 미만인
경우, ⑤교환수혈을 요하는 고빌리루빈혈증이 있거나, ⑥ 이독성 약물을 사용한 경우(항생제,
이뇨제등), ⑦ 세균성뇌막염을 앓은 경우, ⑧ 출생시 심한 호흡장애가 있었던 경우,
그리고 ⑨ 감각신경성 난청이나 ⑩ 전음성난청 유발 증후군 등이 있는 경우를 고위험군으로
간주하여 난청에 대한 조기검사와 난청이 있을 경우 조기 재활치료를 반드시 시행할
것을 제안하였습니다.
그러나 여러 연구에 따르면 선청성 난청의 상당수가 상기 고위험군의 범주에 속하지 않는 정상신생아에서 생긴다고 하여 신생아 청각선별검사의 대상이 고위험군 환아
뿐 아니라 전체 신생아로 확대되어야 한다는 주장이 나왔습니다. 미국에서도 1990년도부터
일부이기는 하지만 주정부 지원으로 정상신생아를 대상으로 하는 청각선별검사가
법으로 의무화되기 시작하였습니다. 1993년에 미국립보건원 심포지움에서 난청을
조기발견하기 위하여 모든 신생아에서 청각선별검사를 권장하는 선언문을 채택하였으며,
그 방법으로써 모든 신생아에서 생후 3개월까지는 난청을 진단하여 늦어도 생후 6개월부터
조기중재를 시작하여야 한다고 제시하였습니다. 90년대 후반기에 들어서면서 청각선별검사는
미국 전역으로 급속히 전파되어, 2002년 8월 현재 41개 주에서 신생아 청각선별검사를
법제화하여 시행하거나 또는 준비중이며 연방법으로 이에 대한 지원을 하고 있는
실정입니다.
4. 조기진단의 방법과 요건
난청의 조기진단은 두 가지 내용으로 이루어져 있습니다. 첫째는 선천성
난청을 가려내기 위하여 출생 후 퇴원전에 병원에서 선별검사를 시행하고 난청이
의심되면 추적 정밀 청력검사를 통하여 난청의 정도를 정확하게 진단하는 신생아청각선별검사프로그램이며,
둘째는 생후에 발생하는 진행성 또는 지연성 난청과 신생아 청각선별검사를 받지
못한 학령기 이전 아동을 대상으로 하는 주기적인 선별검사로 외래에서 시행하는
난청조기진단프로그램입니다.
신생아청각선별검사방법으로서 여러 가지 방법이 있지만, 현재 널리 쓰이고 있는 방법은 유발이음향방사(EOAE)와 자동화청성뇌간반응(automated ABR, AABR)검사가 있습니다.
5. 조기진단 검사도구
유발이음향방사는 귀에 소리자극을 주어 내이 청각세포에서 발생하는 음향
진동파를 측정하는 것으로, 중등도 이상의 청력손실이 있으면 이음향방사가 나타나지
않게 됩니다. 검사가 용이하며 시간이 적게 들어 선별검사로서의 유용성이 입증된
이래 전 세계적으로 이용되고 있으며, 소리 자극의 종류에 따라 클릭유발이음향방사(TEOAE)와
변조이음향방사(DPOAE) 두 가지 방법이 가장 많이 사용됩니다.
자동화 청성뇌간반응은 정상신생아에서 소리 자극을 주고 뇌에서의 반응을 측정하는 검사로서, 뇌에서의 반응(청성뇌간반응, 일종의 뇌파)의 표준치와 검사를 받는 신생아의
파형을 비교하여 자동적으로 통과(pass)와 재검(refer)이 표시됩니다. 자동화 검사이므로
검사 소요시간이 짧고, 비전문가가 수행할 수 있으며, 비교적 정확하다는 장점을
가지고 있습니다.
6. 조기진단 프로그램
선별검사 프로그램은 신생아 출생 후 입원기간 동안에 이루어져야 합니다.
클릭유발이음향방사, 변조이음향방사 그리고 자동화청성뇌간반응 중 한 가지를 선택하여
검사를 합니다. 만일 최초검사에서 통과하지 못했을 경우는 동일 또는 다른 검사방법을
이용하여 1회 이상 반복검사를 시행하고 여기에서도 통과하지 못하면 퇴원 후 1개월
이내에 이비인후과 외래를 내원하여 추적검사를 받아 정확한 청력을 확인해야 합니다.
그림1은 미국립보건원에서 제시한 이음향방사와 자동화청성뇌간반응을 결합한 2단계
선별검사방법의 모식도입니다.
7. 성공적인 난청 조기진단을 위하여
신생아청각선별검사를 통한 영유아난청의 조기진단과 조기재활은 청력손실로
인한 말·언어장애를 최소화하고 언어발달을 위한 재활교육의 기회를 제공하여
정상적인 언어생활을 영위하는데 가장 중요한 역활을 합니다. 난청의 조기진단은
생후 3개월 이내에 생후 6개월 이전에는 조기재활을 시작하여야 합니다. 신생아청각선별검사는
난청 고위험군 신생아 뿐만아니라 전체 신생아를 대상으로 시행하여야 하며, 유발이음향방사와
자동화청성뇌간반응의 2단계 선별검사 프로그램이 바람직하다고 생각됩니다.
조기진단 프로그램을 성공적으로 수행하기 위해서는 이비인후과 ,소아과, 산부인과 의사간의 유기적인 협조체계가 필수적이며, 보건복지부 차원에서 대국민홍보와 제도적
뒷받침이 필요하다고 생각됩니다.
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